Maladie de la vache folle : peut-il y avoir encore des malades aujourd’hui ?

C’était il y a 20 ans : la crise de la vache folle

Souvenez-vous de cette épidémie sans précédent d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) qui avait ravagé le cheptel bovin en Grande-Bretagne dans les années 1990 !

Et souvenez-vous également que le gouvernement anglais avait reconnu pour la première fois en 1996 qu’il existait peut-être un lien entre cette épidémie et l’apparition d’une nouvelle forme de maladie humaine « la maladie de Creutzfeldt-Jakob » !

La France avait alors décidé de suspendre l’importation de viande bovine britannique (embargo qui n’avait été levé qu’en 2002).

En 1997, une information judiciaire avait été lancée, suite à une série de plaintes. L’enquête avait porté sur l’importation en France de bovins mais aussi de farines animales britanniques depuis 1989. En effet, ces farines animales utilisées pour nourrir les bovins semblaient en cause dans l’apparition de l’encéphalopathie spongiforme bovine.

L’enquête avait donc mis en examen des responsables d’usine de fabrication d’aliments pour bétail.

L’enquête est désormais close : le parquet de Paris a requis un non-lieu général, estimant qu’il n’avait pas été démontré que les produits vendus par ces usines contenaient des protéines animales et que, d’autre part, aucune volonté de contourner les législations n’avait pu être notée chez les personnes mises en examen.

La vache folle : une maladie à « prions »

La maladie de la vache folle ou maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme est une encéphalopathie à prions. Le prion est une glycoprotéine présente dans le cerveau de l’homme naturellement. Toutefois, cette protéine peut se repliée d’une mauvaise façon et devenir infectieuse et mortelle : une fois repliée, cette protéine devient résistante aux processus naturels de dégradation, le prion s’accumule alors dans le cerveau et devient toxique.

La maladie débute par des troubles psychiques qui évoluent très vite vers la démence, avec une détérioration intellectuelle rapide touchant le jugement, le raisonnement, la mémoire, mais aussi la parole. Les mouvements sont altérés également avec une rigidité des membres, des mouvements anormaux. La maladie touche rapidement des fonctions vitales, entraînant un décès quelques mois seulement après l’apparition des premiers symptômes.

Pourra-t-il y avoir encore des cas de Creutzfeldt-Jakob en France dans les années à venir ?

Il semblerait que la transformation du prion en protéine toxique soit dépendante d’un facteur génétique. C’est pour cette raison, que selon des études réalisées en Grande-Bretagne, un britannique sur 2000 serait porteur de la maladie, mais seules 150 personnes en seraient décédées, les autres seraient des porteurs sains : tout dépendrait du profil génétique.

En France, on a décompté 30 décès causés par Creutzfeldt-Jakob.

Les experts considèrent qu’un français sur 20 000 serait un porteur sain de la maladie.

Il n’est pas exclu que d’autres cas apparaissent, car la durée d’incubation de la maladie semble être très variable : 5 ans au minimum, mais certaines études estiment qu’elle pourrait atteindre 50 ans ! D’autres cas de Creutzfeldt-Jakob pourraient donc encore survenir dans les années à venir.

Certains experts redoutent également une épidémie qui pourrait avoir lieu entre 2020 et 2035, et qui serait constituée des transmissions secondaires faites par les porteurs sains : en effet, comme il n’existe pas de test de dépistage, la maladie pourrait très bien se transmettre lors de transfusion sanguine !

On n’a donc peut-être pas encore fini d’entendre parler de la vache folle et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob !